불응성 혈전성혈소판감소자반증의 성공적인 저용량 리툭시맙 치료 1예

Abstract

성인 혈전성혈소판감소자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은 미세혈관병용혈빈혈(microangiopathic hemolytic anemia)과 혈소판감소증이 동반된 혈전미세혈관병증(thrombotic microangiopathy)을 특징으로 하며 신경학적 이상, 신기능장애, 발열 등이 동반될 수 있는 비교적 드문 혈액질환으로 a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member of 13 (ADAMTS-13)의 결핍 혹은 활성도 저하가 관여하는 것으로 알려져 있다[1]. 혈장교환술에불응하거나 재발한 성인 특발성 TTP의 경우 B세포 림프구의 표면 항원인 CD20에 대한 단일클론항체인 rituximab을 이용한 치료가 효과가 있음이 다수의 증례 및 소규모 연구를통하여 보고되어 있는데 대부분 1회 투약 시 375 mg/m2의 용량을 사용하였다[2-4]. 이는 림프계 종양 및 일부 자가면역질환에서 사용되는 통상적인 용량 및 용법에 따른 것으로 실제성인의 TTP에서 rituximab의 적절한 용량에 대하여 구체적으로 연구된 바는 없다. 저자들은 혈장교환술과 부신피질스테로이드 제제에 불응성인 성인의 특발성 TTP에서 상대적으로 적은 용량을 투여한 후 관해에 이르게 된 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.