선천부신과다형성 환아에서 부신겉질호르몬 치료 전후에 발생한 이차성 중추성 성조숙증 2례

Abstract

가성 성조숙증 환자에서 시상하부-뇌하수체-생식샘 축의 성숙을 동반한 진성 성조숙증이 발생할 수 있는데 이를 이차성 중추성 성조숙증이라 한다. 저자들은 이차성 중추성 성조숙증이 발생한 선천부신과다형성 남아 2명을 경험하였다. 환아들은 선천부신과다형성으로 진단받았으며, 한 명은 부신겉질호르몬 치료 후 진성 성조숙증이 발생하였고, 또 다른 한 명은 치료 전에 이미 진성 성조숙증이 동반된 상태였다. 기존의 히드로코르티손과 9α-플루드로코르티손과 함께 추가적인 생식샘자극호르몬분비호르몬 작용제로 치료를 하였으며 관련된 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.