β-thalassemia minor 임신부에서의 분만 1예

Abstract

Thalassemia는 혈색소를 구성하는 글로빈의 합성장애로 생기는 상염색체 열성 유전성 용혈성 빈혈이다. 양이 감소한 글로빈의 이름에 따라 α와 β로 나누고, β-thalassemia는 동형과 이형으로 분류되며, 지중해 연안에 가장 흔히 분포한다. β-thalassemia major는 homozygous 로 심한 빈혈을 초래하지만, minor는 heterozygous로 경도의 빈혈과 적혈구 모양의 변화를 보이며, 90% 이상에서 HgA2의 증가를 보인다. 특별한 치료는 필요하지 않으나, 임신중 소구성 적아구성 빈혈의 원인으로 고려해야 하고, 분만 후 유전 상담을 통해 보인자 추적에 의한선별검사가 필요하다. 최근 국제결혼의 증가로 꾸준히 보고가 증가하고 있다. 저자들은 최근 한국 남성과 결혼한 경도의 빈혈을 동반한β-thalassemia minor 베트남 여성에서의 분만 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.