급격히 진행된 후복막의 거대 골수외 형질세포종 1예

Abstract

고립성 골수외 형질세포종은 형질세포에서 발생하는 종양의 약 3%에 달하며 병리조직학적으로 단클론 면역글로불린을 생산하며 다양한 성숙도를 보이는 형질세포의 침착을 특징으로 한다[1]. 약 80-90%의 고립성 골수외 형질세포종이 상기도의 점막 연관 림프조직에서 발생하며 그중 75%가 코와 코 주변에서 발생하는 반면에 신장 또는 후복막 침범을 보이는 경우는 매우 드물다[2]. 임상적으로는 서서히 자라는 특징을 보이며, 치료에 반응도 좋아 예후가 비교적 양호한 것으로 알려져 있다[3]. 본 저자들은 잘 알려진 임상적인 특징과 다르게 매우 거대하고, 급격하게 진행하는 후복막의 고립성 골수외 형질세포종 증례를 경험하였기에 여기에서 보고하고자 한다.