투석 전 만성 신부전 환자에서 위장관 대량 출혈로 발현된소화기 유전분증 2예

Abstract

유전분증은 용해되지 않는 무정형의 섬유성 단백질이 인체 여러 장기의 간질 조직 및 혈관벽에 침착되어 침범된 장기의 형태 및 기능의 이상을 초래하는 질환이다. 유전분증은 크게 나누어 전신성, 국소성과 기타로 분류된다. 전신성은 만성 염증과 관련된 단백질 A로 인한 반응성 (속발성) 유전분증, 형질세포 이상과 관련된 원발성 유전분증과 가족성 유전분증이 있고, 장기 투석 환자에서 β2-microglobulin 침착으로 인한 유전분증이 발생될 수 있다. 국내에서도 여러 원발성 및 국소성 유전분증이 보고되어 더 이상 드문 질환은 아니다1-4). 그러나 위장관 유전분증의 발생빈도는 상대적으로 드물고, 그 증상 발현, 특히 대량 출혈로 발현된 경우는 외국에서 몇 예가5,6) 발표된 바 있으나 국내에서는 없다. 만성 신부전증은 만성적인 염증 반응의 진행으로 심혈관계 합병증 및 영양 실조를 초래하여 사망률이 증가되는 질환군이다7,8). 이같은 염증 반응의 정도가 투석 시작 전 시기에도 의미 있게 증가되어 있고 신기능 정도와 유의한 상관관계가 있음은 여러 논문에서 보고된 바 있다.

A case of a 42-year-old man who had massive and refractoty bleeding from multiple gastric ulcers complicating gastric amyloidosis and a case of a 62- year-old woman who had massive hematochezia from rectal amyloidosis in predialytic chronic renal failure patients are reported. Emergency total gastrectomy and simple ligation were performed in two patients. Two patients were confirmed by showing apple green birefringence under the polarized microscope with Congo-red stain through stomach and rectal specimen. Immunoelectrophoresis and protein electrophoresis of serum and urine showed no significant findings. 2 cases of gastrointestinal amyloidosis presenting massive bleeding in predialytic chronic renal failure patients were discussed with brief literature.