A Case of Pulmonary Granulomatosis with Polyangiitis Mimicking Septic Pneumonia Resulting from Middle Ear Infection

Abstract

다발혈관염 육아종증은 병리학적으로 다핵거대세포를 동반한 혈관염과 육아종으로 보이는 괴사성 육아종성 혈관염을 특징으로 하는 전신성 질환이다. 폐 다발혈관염 육아종증에서 결절과 폐 경화가 가장 흔한 영상 소견이나 폐 공동 역시 흔하게 보이는 영상소견이다. 이러한 공동은 폐 경화, 종괴 또는 결절 내부에서 낮은 감쇠로 보이는 괴사성 물질이 시간이 지나면서 기관지를 통해 배출 또는 배액되어 발생한다. 그러나, 폐 다발혈관염 육아종증에 대한 이전 CT 연구들에서 대부분의 공동들은 괴사성 액체 감쇠 영역에 수반되기보다는 공기 충만 영역으로 보여진다. 따라서, 우리는 CT에서 중심성 낮은 감쇠 영역을 동반한 경화와 결절 소견을 보여 패혈폐렴으로 오인된 폐 다발혈관염 육아종증의 증례를 보고하고자 한다.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a multisystemic disease characterized by necrotizing granulomatous vasculitis, which histopathologically presents as vasculitis and granulomas with multinucleated giant cells. In pulmonary GPA, pulmonary cavity is a commonly observed imaging pattern although nodule and consolidation are the most common imaging findings. This cavitation follows a fluid-filled space within a pulmonary consolidation, a mass, or a nodule through the expulsion or drainage of a low-attenuation necrotic part of the lesion via the bronchial tree. However, in previous CT studies of pulmonary GPA, most cavitations appear as gas-filled spaces rather than accompanying necrotic fluid-attenuation areas. Therefore, we report a case of pulmonary GPA that presented with consolidations and nodules accompanied by a central low-attenuation area on CT, which mimicked septic pneumonia.