Rapidly Growing Acinar Cell Carcinoma of the Pancreatic Head: A Case Report and Literature Review

Abstract

Pancreatic acinar cell carcinoma (ACC) is a rare neoplasm accounting less than 1% of malignant pancreatic tumors. A 47-year-old male patient visited the emergency room with epigastric pain. Computed tomography or magnetic resonance imaging revealed a 4.7-cm heterogeneously enhanced solid and cystic mass with internal necrosis located in the head of the pancreas. Radiological diagnosis was borderline malignancy such as neuroendocrine tumor or solid pseudopapillary neoplasm. Two months later, the necrotic mass in the pancreas head had grown up to 11 cm, compressing the duodenum, superior mesenteric vein, and proximal transverse colon. Pylorus preserving pancreatoduodenectomy with segmental resection of transverse colon was performed. Histopathological examination revealed that the tumor was pancreatic ACC. The patient recovered without any complication and was doing well without recurrence for 12 months after surgery.

췌장 선방세포암은 췌장암 중 1% 미만을 차지하는 매우 드문 암으로, 수술 전 영상 검사상 췌장관세포암, 췌장 고형성가유두상 종양, 신경내분비 종양 등과 감별이 어려운 경우가 많다. 현재까지 명확하게 정립된 치료법은 없으며, 조기 진단 및 종양의 완전 절제만이 생존율 향상을 가져온다고 보고되고 있다. 그러나 췌장 관세포암에 비하여 종양 절제 후 비교적 좋은 예후를 보여준다. 본 증례와 같이 비교적 젊은 남자 환자가 낭성 부분을 포함한 크기가 큰 고형성 췌장 종양을 주소로 내원하였을 경우 췌장 선방세포암을 염두에 두고 적극적인 수술 치료를 고려해야 할 것이다.