Neuro-Behcet's Syndrome with Miliary Tuberculosis Presenting with Features Mimicking Acute Tuberculous Meningitis

Abstract

A 14-year-old girl diagnosed with Behcet's disease 15 months previously presented at the emergency department with severe headache, fever, and vomiting. Chest radiographic and computed tomography findings were consistent with miliary tuberculosis, and pleocytosis and increased protein levels were found on examination of cerebrospinal fluid (CSF). Tuberculous meningitis associated with miliary pulmonary tuberculosis was suspected, and a four-drug regimen for tuberculosis plus intravenous dexamethasone was initiated. However, negative results of real-time polymerase chain reaction and CSF cultures led us to reconsider our initial diagnosis. On brain magnetic resonance imaging, the results supported neuro-Behcet's syndrome rather than tuberculous meningitis. However, it is unclear how miliary tuberculosis complicated neuro-Behcet's syndrome because the patient had no history of tuberculosis or contact with patients with tuberculosis, and had not used any immunosuppressive agents such as anti-tumor necrosis factor-alpha drugs. This is a very rare case of neuro-Behcet's syndrome associated with miliary tuberculosis. More commonly, cases of neuro-Behcet's syndrome presenting with features mimicking acute tuberculous meningitis have been reported. NeuroBehcet's syndrome should be considered in patients with a history of Behcet's disease presenting with signs of meningeal irritation.

신경베쳇증후군은 베쳇병 환자에게 있어서 중추신경계 침범이 이루어진 경우로서 환자의 삶의 질과 예후에 심각한 영향을 끼칠 수 있는 질병이다. 베쳇병에서 중추신경계 침범은 한국에서는 5%정도 인것으로 알려져 있다 . 속립성 결핵은 조기에 진단 치료되지 않으면 심각한 결과를 초래할 수 있는 질환으로서 면역 억제 환자에게서는 흔하게 나타나지만 베쳇병 환자에게서는 흔하게 나타나는 질환은 아닌것으로 알려져있다 . 저자들은 베쳇병을 진단받아 콜키친 치료를 받아온 환자에게 신경베쳇증후군의 증상이 속립성 결핵에 동반되어 나타난 사례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다. 베쳇병으로 콜키친치료를 받아오던 14세 여아가 심각한 두통, 발열, 구토를 주소로 응급실에 내원하였고, 흉부 방사선 검사와 컴퓨터 단층 촬영 소견은 속립성결핵에 부합하였으며,뇌척수액 검사 소견은 결핵성 수막염에 부합하여 결핵 4제 요법과 함께 덱사메타손 정맥 주사 요법을 시행하였다 . 그러나 뇌척수액에 대한 실시간 중합효소 연쇄 반응검사 및 배양검사결과가 음성으로 나와 초기 진단에 대해 재고하게 되었고, 뇌 자기공명 영상검사 결과 신경베쳇증후군에 부합하는소견이 발견되어 우리는 결핵성 수막염 보다는 속립성 폐결핵이 동반된 신경베쳇증후군을 더욱 지지하게 되었다. 그러나, 환자는 결핵의 과거력이 없고, 결핵환자와 접촉한 이력이 없으며, TNF-α 와 같은 면역억제제를 사용한 이력이 없었으므로 어떠한 경로로 속립성결핵이 신경베쳇증후군에 합병되었는지는 불확실하다 . 또한 실제로 결핵성 수막염과 신경베쳇증후군이 동시에 존재하였을 가능성도 완전히 배제할 수는 없었다. 급성 결핵성 수막염과 유사한 증상을 보이는 신경베쳇증후군의 사례는 이전에도 종종 보고된 바 있으나 본 사례는 속립성 결핵을 동반한 신경베쳇증후군의 사례로서 매우 드문 케이스라 할 것이다. 향후에도 수막 자극증상을 보이는 베쳇병 환자에게 있어서는 신경 베쳇증후군을 반드시 고려해보아야 할 것으로 사료된다 .