피부근염 환자에서 발생한 창자벽 공기 낭증 -증례보고와 문헌고찰-

Abstract

PCI는 피부근염에서 발생할 수 있는 드문 합병증으로 증례가 매우 적어 정확한 원인 및 위험인자에 대해 잘 알려지지 않았다. 본 증례 및 이전 논문의 증례를 토대로 볼 때 일반적으로 PCI에서의 위험 요소로 고려되는 코르티코스테로이드 및 면역 억제제를 피부근염에서의 PCI 위험인자로 단정하기는 어려울 것으로 보인다. 다만 전체 PCI 중 피부근염에서 발생하는 PCI가 여성에서 발병되는 비율이 높은 것으로 관찰되어 이를 위험인자로 고려할 수 있다. 피부근염 환자에서 발생하는 PCI를 조기에 진단하고 치료하여 환자의생존율을 높일 수 있도록 이러한 성별 및 추가적인 위험인자에 대해 다기관 및 전향적인 연구가 시행되어야 할 것으로 생각된다.

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a rare disease with intramural gas formation in the gastrointestinal tract. The causes of PCI are various, and are commonly associated with collagen vascular disease. We present a case of a 48-year-old female with dermatomyositis (DM) who also developed PCI. Her risk of PCI may have been increased by multiple factors such as gender, DM itself, and medications including corticosteroids, methotrexate, and azathioprine. While the cause of, and risk factors for PCI in DM patients are not well known on a global scale, outcomes range from benign to life threatening. Therefore, we present a case study and review the literature to identify candidate risk factors for PCI.