다발성 내분비 종양과 동반된 췌장의 내, 외분비 암 1예

Abstract

췌장암은 조직학적 기원에 따라 크게 외분비암과 내분비암으로 나누어진다. 일반적으로 췌장의 종양은 외분비 또는 내분비 종양으로 분류되지만, 최근 한 개의 종괴에서 외분비암과 내분비암이 혼합된 형태로 존재할 수 있음이 알려졌다. 그러나 아직까지 췌장에 두 개의 종괴가 있으면서 각각 외분비암과 내분비암으로 동시에 존재한 예는 없었다. 내분비암은 분비하는 호르몬에 따라 특징적인 증상을 보이게 되며, 빈도는 매우 낮으나 다른 내분비 종양과 동반되어 나타날 수 있다. 췌장의 내분비 종양이 다른 내분비 종양과 동반되는 경우를 다발성 내분비 종양이라고 하는데 국내에도 몇 예가 보고되었다. 저자들은 췌장 내 두 개의 종괴에 선방세포암과 내분비암이 각각 존재하며, 선방세포의 췌관침범으로 인한 췌관출혈과 다발성 내분비 종양이 동반된 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

An acinar cell carcinoma of the exocrine pancreas is a rare tumor with reported a incidence of 1% to 2% of pancreatic carcinomas. Cases of acinar cell carcinomas with amphicrine features have been reported in recent decades. However, there are no reports of two simultaneous pancreatic masses: an endocrine tumor and, an exocrine tumor. We encountered a 59-year-old female patient presenting with abdominal pain and melena. The acinar cell carcinoma was a 1 1 cm-sized round solid mass in the head of the pancreas. The islet tumor was a 2.5 1.5 cm-sized round mass in the body of the pancreas. The endocrine tumor was nonfunctioning. Melena resulted from the hemosuccus pancreaticus due to a ductal invasion of the acinar cell carcinoma. The patient had a parathyroid adenoma with hyperparathyroidism. Therefore, both the islet tumor and parathyroid adenoma with hyperparathyroidism were strongly suggestive of a MEN I. (Korean J Gastrointest Endosc 2006;33:326-332)