특징적인 병리소견을 보인 POEMS증후군 1예 - 국내 POEMS증후군의 신장침범에 대한 고찰

Abstract

POEMS증후군은 다발성신경병증 (polyneuropathy),장기종대 (organom-egaly), 내분비장애 (endocrinopathy), 단클론성 감마병증 (monoclonal gammopathy), 피부 병변 (skin lesion)을 주양상으로 발현되는 드문 증후군이다. 그러나 Driedger 등1)이 POEMS증후군에서 고질소혈증을 보고한 이래 신장의 침범도 드물지 않게 보고되고 있으며, 문헌에 의하면 약 50% 정도에서 단백뇨가 있는 것으로 보고되었다2). 국내의 POEMS증후군의 보고에서 신장을 침범한 증례보고나3) 신부전 등의 소견이 동반되었다는 보고가 있었으나4) 신장 침범의 빈도와 양상에 대한 연구는 없는 실정이다. 이에 저자들은 급성신부전을 동반한 POEMS증후군 환자의 특징적인 신장 병리소견 1예를 보고하고 국내의 POEMS증후군에서 신장 침범의 임상양상과 그 빈도에 대해 알아보고자 하였다.

Renal involvements of POEMS syndrome are not rare. In some reports, almost 50% of patients show proteinuria. There are some case reports of renal involvement in POEMS syndrome in Korea, but there are no reports about clinical features of renal involvement in POEMS syndrome in Korea and its frequency. We report a case of POEMS syndrome with nephropathy and clinical features of renal involvement in POEMS syndrome in Korea. The most frequent symptoms in POEMS syndrome in Korea were polyneuropathy, edema and ascites. Renal involvement was found in 40% of patients. If there were unknown cause of edema and renal failure when combined with polyneuropathy, considerations should be taken into patients for POEMS syndrome even though POEMS syndrome is very rare. (Korean J Nephrol 2006;25(4):621-628)