T 세포 거대과립림프구성백혈병 1예

Abstract

T세포 거대과립림프구성백혈병은 CD3+ 세포독성 T세포의 클론증식질환으로, 일반적으로 CD3+CD4- CD8+CD16+CD56-CD57+ 세포 표식자를 발현하며, TCR 수용체 유전자 재배열이 발생한다. 대부분의 경우 무활동성의 임상 양상을 보이지만, CD3+CD56+로 세포표식자가 발현되는 경우는 공격적인 변이형에 해당되며, 이는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 이에 저자 등은 국내에서 보고된 적이 없는 T세포 거대과립림프구성백혈병을 경험하였고, 진단 시에는 무활동성으로 특별한 증상 및 징후가 없어 특별한 치료 없이 경과 관찰 하던 중, 2년 후에 갑작스런 임상양상의 악화를 보이면서 CD56+ 세포 표식자 발현을 보였던 1예에 대해서 임상적 의미에 대한 고찰과 함께 보고하는 바이다.

T cell large granular lymphocytic leukemia (T-LGL leukemia) is defined as a clonal proliferative disorder of CD3+ cytotoxic T cells. T-LGL leukemia usually expresses CD3+, CD4-, CD8+, CD16+, CD56- and CD57+ cell markers, and this represents a rearrangement of the T cell receptor (TCR) gene. The clinical course is indolent in most cases, but on rare occasions, when CD3+ and CD56+ are expressed on the leukemic cells, it can be more aggressive. We experienced a patient with T-LGL leukemia and the disease was indolent at the time of diagnosis, and so any specific treatment was not required. Two years after the initial diagnosis, her clinical course became quite aggressive as the CD 56+ cell surface antigen was expressed. We report here on the first case of T-LGL leukemia in Korea and we review the relevant literature.