Epstein-Barr 바이러스 감염과 관련된 중증의 뇌염 1례

Abstract

Epstein-Barr virus rarely causes encephalitis which has a benign outcome. About 90% of children have a benign clinical course without neurologic sequelae. However, 10% have residual persistent deficits and a mortality rate of up to 10% has also been reported. An 11-month-old boy was admitted after general weakness and poor oral intake. On day 7 of hospitalization, three vomiting episodes occurred and followed by a seizure. Brain T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) showed a hyperintensity with mild diffusion restriction in the cortex and subcortical white matter of the bilateral frontal, parietal, and occipital lobes. Analysis of a cerebrospinal fluid (CSF) sample revealed WBC count of 10 /μL (neutrophils 21%, lymphocytes 78%), red blood cell count of 19,000 /uL. CSF EBV polymerase chain reaction (PCR) was positive. Positive results were also obtained for serum EBV viral capsid antigen (VCA) IgM (>4 U/mL), IgG (>8 U/mL), EBV Ebstein Barr nuclear antigen (EBNA) IgG (>8 U/mL). Despite therapy with acyclovir, phenobarbital and steroids, a brain MRI conducted on day 34 showed extensive parenchymal volume atrophy and secondary ventricular dilatation, diffuse progressive signal change in the entire cerebrum and diffuse gyral enhancement in the entire cerebrum. The patient was discharged on day 129 and was transferred to other hospital. After 3month of discharge, the patient’s mental status was still drowsy, both arms and legs showed rigidity, and deep tendon reflex were hyperactive. We report an 11-month-old child with rapidly progressive severe encephalitis associated with Epstein-Barr virus.

EBV는 드물게 뇌염을 일으키고 주로 예후가 좋다. 그러나 EBV는드물게 후유증을 남기며 사망률이 10%까지 보고된 바가 있다. 본 저자들은 11개월 된 남자아이에서 EBV에 관련된 중증의 뇌염을 경험하였기에 보고하는 바이다. 11개월 된 남자아이가 하루 전부터 시작된전신 쇠약감과 식이 섭취 감소로 본원에 입원하였다. 환아는 특이 과거력은 없었고 입원 1주와 2주 전에 총 2번의 머리 외상이 있었다. 입원 당시에 환아의 정신 상태는 정상이었고 생체징후는 안정적이었다. 입원 당시 말초 혈액 검사상 혈색소 11.1 g/dL, 백혈구 14,730/μL, AST/ALT 509/338 IU/L, hs-CRP 0.35 mg/dL였고 대변 로타바이러스 항원 검사상 양성 소견 보였다. 입원 1일에 하루 3번의 구토 증상이 시작됐으며 입원 7일에 3번의 구토 증상 이후 경련이 있었으며 혈액검사상 나트륨이 117 mEq/L로 저 나트륨혈증이 확인되었고 2일에걸쳐 교정됐으며 이후 정신 상태는 정상으로 돌아왔고 신경학적 증상도 호전되었다. 입원 11일에 다시 경련이 있었다. 당시 시행한 뇌척수액 검사에서 적혈구 19,000/μL, 백혈구 10/μL(중성구 21%, 림프구78%)였고 척수액 배양검사는 음성이었고 EBV PCR이 양성으로 확인됐으며 EBV(VCA) IgM (>4 U/mL), IgG (>8 U/mL), EBV (EBNA) IgG (>8 U/mL)로 양성이 확인되었다. 뇌 자기공명영상에서 뇌의 양쪽 전두엽, 측두엽, 후두엽의 겉질과 겉질밑층(subcortex)에 조영증강을 보였고 소뇌 상부에 점상출혈, 양쪽 뇌궁륭부(cerebral convexity)에 경막하수종을 보였다. 환아의 정신 상태와 전신 상태는입원 11일에 호전되었지만 입원 17일에 정신 상태가 혼미해지면서 자발호흡이 없어졌고 중환자실로 전실 되었다. Acyclovir, phenobarbital 그리고 steroid를 사용했음에도 입원 34일에 시행한 뇌 자기공명영상에서 대뇌 모두에 광범위한 실질 위축과 이차적인 뇌실 확장, 백질 겉질밑층과 회백질의 미만성이고 진행하는 신호변화를 보였다. 입원 37일에 본원 신경외과에서 천두술(cranial burr hole trephination) 을 시행했고 이후 수차례 뇌실외배액술을 시행했다. 이후 시행한전산화단층촬영상 양쪽 뇌궁륭부에 많은 양의 경막하 수종이 관찰되며 뇌실질을 심하게 압박하고 있었다. 환아는 입원 129일에 다른 병원으로 전원 되었고 퇴원 3개월 후에 환아의 정신 상태는 여전히 기면 상태이며 양쪽 상지와 하지는 경직을 보이고, 심부건반사는 항진되어 있었으며 비위관으로 식이를 섭취하고 있다. 본 증례는 11개월 된남자아이에서 Epstein-Barr 바이러스에 관련된 중증의 뇌염을 경험하였기에 보고하는 바이다.