대음순에 발생한 다발성 피지낭종 1예

Abstract

다발성 피지낭종(steatocystoma multiplex)은 상염색체 우성 유전양상을 띄는 드문 양성 질환으로 임상적으로 자각 증상이 없는 1∼4 mm 크기의 피부색 또는 황색의 모낭성구진이 다발성으로 나타나며, 가슴과 팔다리에 호발한다1. 환자는 39세 여자로 8개월 전 대음순에 국한되어 발생한 무증상의 다발성 황색 구진을 주소로 내원하였다. 피부소견상 양쪽 대음순 안쪽에 불규칙적인 1∼4 mm 정도 크기의 다수의 피부색 또는 황색 구진성 병변이 관찰되었다 (Fig. 1). 병변에서 시행한 조직검사상 과립층이 없는 중층각질세포로 구성된 낭종벽과 그 안쪽을 두껍고 균일한 호산성의 각질층이 내강 안쪽으로 불규칙하게 돌출 되어 있는 것이 관찰되었다(Fig. 2). 이상의 임상적, 조직학적 소견을 종합하여 다발성 피지낭종으로 진단하였고, 특별한 치료 없이 관찰 중이며, 병변의 수와 크기는 변화가 없다. 본 증례의 조직소견 상 낭종벽에 호산성의 각질층이 관찰되었으나 피지선은 관찰되지 않았다. Kim 등2의 다발성피지낭종 54예의 임상 및 병리조직학적 연구 결과를 보면, 호산성 각질은 54예 중 36예(67%), 피지선이나 피지세포는 54예 중 37예(69%)에서 발견되며, 두가지 소견 중 한가지 이상을 보인 예가 52예(96%), 두가지 소견이 모두 나타나지 않는 경우는 2예(4%)에 불과하였다. 이를 통해 두가지 소견이 가지는 진단적인 가치가 비슷하며, 호산성 각질의 존재만으로도 다발성 피지낭종이 가능함을 제시하고 있다. 다발성 피지낭종과 감별해야 할 질환으로는 표피낭종(epidermal cyst), 털낭종(trichilemmal cyst), 연모낭종(eruptivevellus hair cyst) 등이 있으며, 특히 연모낭종은 임상적으로 유사한 점이 많고 최근 들어 두 낭종이 동시에 발생한 경우 또는 두 질환이 하나의 낭종구조에서 관찰되는 혼성 낭종(hybrid cyst)이 보고된 바 있지만, 연모낭종의 경우 규칙적인 난원형의 낭종과 낭종내에 각질성분과 함께 연모절편이 관찰되며 낭종벽에는 흔적모낭을 동반하기에 차이가 있어 감별할 수 있었다3,4.다발성 피지낭종이 대음순에 국한되어 발생한 예는 국내 문헌 상 현재까지 보고된 바 없으며, 국외에서는 4예가 보고되었다5. 이에 저자들은 대음순에 발생한 다발성 피지낭종 1예를 경험하고 비호발부위에 발생한 드문 증례로 생각되어 문헌 고찰과 함께 보고한다.